Evb

Childhood malignt fibrøst histiocytoma

MFH er sjelden hos barn, men farlig hvis det ikke er fanget tidlig. Det er vanligvis smertefri og bare lagt merke til når det er en klump eller noe hevelse på en arm eller et ben.

Malignt fibrøst histiocytoma (MFH) er en av en sjelden type kreft som heter sarkomer som påvirker brusk, bein og muskler. MFH er mest vanlig hos eldre voksne, men barn får malignt fibrøst histiocytoma. I Europa, mellom 1975 og 1995, ble om lag 65 barn per år diagnostisert med barndommen MFH. Det utgjør 0,8 tilfeller per million mennesker, ifølge National Cancer Institute. Til sammenligning er MFH den vanligste kreft sarkom hos voksne, forårsaker ca 9500 nye tilfeller i 2006 alene.

Childhood malignt fibrøst histiocytoma
MFH utspring i bindevev, den tøffe vev som danner sener og leddbånd og dekker bein og andre deler av kroppen. Det er oftest funnet i vev som omgir og støtter den lange bein av lemmer. Fordi MFH vanligvis rettet mot myke vev, som er elastisk og fleksibel, kan en svulst eksistere og vokse i lang tid før det blir oppdaget. De fleste innser at de har MFH når de ser de har en stor hevelse eller klump på deres låret eller armen. MFH normalt er smertefri, forårsaker ubehag bare dersom veksten av svulsten klyper en nerve eller muskel. Når MFH sprer, invaderer det vanligvis lungene.

Childhood malignt fibrøst histiocytoma: årsaker
Ingen er sikker på hva som forårsaker MFH. Men følgende er tro til å spille en rolle i utviklingen av MFH:

  • Kjemikalier: Noen leger mener eksponering for visse kjemikalier øke risikoen for MFH. Disse kjemikaliene inkluderer vinylklorid, arsen, noen ugressmidler, og treimpregnering som inneholder klorfenoler.
  • Genetikk: Genetiske forandringer kan føre MFH.
  • Stråling: Strålebehandling har blitt den mest etablerte risikofaktor for alle bløtvevssarkomer. Pasienter som får strålebehandling for kreft er mer sannsynlig å få MFH.

Childhood malignt fibrøst histiocytoma: diagnose
Leger bruker en rekke verktøy for å oppdage barndommen malignt fibrøst histiocytoma, inkludert:

  • Imaging studier: X-stråler, er CT (computertomografi) skanner, MR (magnetisk resonans imaging), og bein skanner alle brukes til å oppdage og undersøke svulster. De er nyttige for å finne ut av størrelse og form på tumoren.
  • Nål eller kirurgisk biopsi: Leger fjerne vev fra klump og undersøke det i mikroskop for å fastslå om det er kreft.
  • Blood testing: Legen kan analysere blodet for andre tegn som tyder på kreft, for eksempel unormale tall eller figurer av blodceller.

Childhood malignt fibrøst histiocytoma: behandling
Behandlingen involverer vanligvis ett eller flere av de følgende:

  • Kirurgi for å fjerne svulsten.
  • Cellegift for å hjelpe krympe svulsten før operasjon og etterpå for å sikre at eventuelle gjenværende kreftceller blir drept.
  • Stråling etter operasjonen for å drepe av dvelende kreftceller.
Utfordringer for behandling av malignt fibrøst histiocytoma hos barn
Behandling av MFH tar spesielle hensyn i barna, fordi det innebærer manipulering av vev og bein som fortsatt vokser. Affiserte ekstremitetene kan være forskjellige lengder etter behandling, på grunn av virkningene som behandlinger som kirurgi eller kjemoterapi kan ha på et barns vekst spruter. Og, kan barnet også overfor svært reell mulighet for å miste et lem. I kirurgi, leger forsøker å redde lem, hvis det er mulig, men noen ganger amputasjon er nødvendig. Hvis amputasjon oppstår, er det protetikk tilgjengelig, og fysioterapi teknikker kan hjelpe barnet gjenvinne funksjon og komme tilbake til å være en gutt så snart som mulig.

Childhood malignt fibrøst histiocytoma: langsiktige utsiktene
Hvis MFH er lokalisert, og har ikke spredd seg til andre organer, fem-års overlevelse er relativt høy, rundt 70 prosent. Men bløtvevssarkomer som MFH tendens til å gjenta seg på samme sted opp til 50 prosent av tiden.

Som med alle kreftdiagnose, er behandlingen plan og prognose individuelt for hver person berørt. Snakk med barnets lege om den beste løpet av handlingen og hva du kan forvente. Pågående forskning kan også føre til forbedringer i omsorg og en kur for denne sjeldne sykdommen hos barn.

Lær mer i Everyday Health Bone kreft senter.