Evb

Benmarg sykdommer og anemi

Sykdommer i beinmarg er vanlige årsaker til anemi og kan sette deg i fare for blodkreft.

Anemi, en tilstand der blodet er enten lavt totalt volum eller er mangelfulle i røde blodlegemer eller hemoglobin, kan skje av flere årsaker. Blant de mer alvorlige årsaker til anemi er benmarg sykdommer.

En benmarg sykdom, benkreft, kan være resultatet av en ondartet svulst i benet eller kreft som har spredd seg, eller metastasert, fra et annet område i legemet til benet. Benkreft kan ødelegge benmarg vev og kroppens evne til å produsere røde blodlegemer, og derved forårsaker anemi.

Andre ikke-kreft benmarg forhold kan føre til redusert evne til å produsere normale blodceller. De tre vanligste benmarg sykdommer i denne kategorien er:

  • Myelodysplastisk syndrom (MDS). I myelodysplastisk syndrom, går noe galt på stamcelleforskningen nivå i benmargen, sier Adetola Kassim, MD, en assisterende professor i medisin og en hematologist / onkolog ved Vanderbilt University Medical Center i Nashville. "Dette resulterer i for mange defekte blodlegemer," sier Dr. Kassim. De med MDS kan ha lave teller blodplater, røde blodceller, hvite blodceller, eller alle tre.
  • Aplastisk anemi. Med denne type anemi, ikke kroppen ikke produserer nok røde og hvite blodceller og blodplater. I alvorlige tilfeller av aplastisk anemi, stopper helt igjen produksjonen av disse cellene.
  • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH). I PNH, unormale stamceller i beinmargen produserer defekte røde blodlegemer. Benmargen blir da utsatt for ødeleggelse av immunsystemet, som anerkjenner at disse defekte cellene ikke er normal. "Defekt benmargceller føre til mer dyptgripende anemi," Kassim sier.

Andre benmarg sykdommer som fører til at pasienter blir blodfattig inkluderer leukemi og myelopropliferative lidelser (MPD). Leukemi er kreft i de hvite blodcellene, og MPD fører til økt produksjon av umodne celler fra beinmargen, som kan fortrenge produksjon av nye, friske røde blodceller.



Benmarg sykdom anemi risikofaktorer

Myelodysplastisk syndrom, som påvirker 10 000 til 15 000 mennesker i Europa hvert år, forekommer oftere hos eldre mennesker, med en gjennomsnittlig alder ved diagnose 70 år. Bare om lag 3 av hver 1 million mennesker i Europa er diagnostisert med aplastisk anemi hvert år, i motsetning til 15 av hver 1 million nye tilfeller hvert år i Øst-Asia. Paroksysmal nattlig hemoglobinuri er også mer utbredt i Asia og Mexico enn i Europa.

For de fleste pasienter med benmarg sykdom, er årsaken til sykdommen ukjent. Risikofaktorer for MDS er røyking, eksponering for stråling og benzen, og tidligere behandling med visse kjemoterapi narkotika. I tillegg myelodysplastisk syndrom er mer sannsynlig hos menn.

"Aplastisk anemi kan være medfødt, eller utvikle seg fra Franconi anemi, en arvelig lidelse, "sier Kassim. "Ekstern stråling, virusinfeksjoner som hepatitt og HIV, og visse medisiner som gull og sulfonamider kan også forårsake aplastisk anemi."

"PNH er ervervet, ikke arvet," Kassim forklarer. Rundt 30 prosent av personer med aplastisk anemi også utvikle paroksysmal nattlig hemoglobinuri.

Behandlinger for benmarg sykdom anemi

Støttende omsorg er vanligvis den første linjen av behandling for benmarg sykdom anemi, og denne omsorg lindrer symptomene, men ikke kurere sykdommen. Støttende omsorg omfatter følgende:

  • Blodoverføringer for å avlaste anemi symptomer
  • Blodplatetransfusjoner å redusere risikoen for blødninger og blåmerker
  • Jern og folsyre kosttilskudd
  • Vekstfaktor stoffer som epoetin alfa (Procrit) for å stimulere produksjonen av blodceller
  • Etter strenge smitteforebyggende rutiner, (unngå folkemengder og vanlig håndvask)

Spesifikk sykdom behandling er som følger:

  • Myelodysplastisk syndrom: Den medisiner tilgjengelig for behandling av MDS er Vidaza (azacitidins), Dacogen (Decitabine), Revlimid (lenalidomid), Kassim sier, selv om generelle svar på disse stoffene ikke har vært stor. "Når MDS utvikler seg til leukemi, vil bare en stamcelletransplantasjon fungerer," sier han.
  • Aplastisk anemi: Immunsuppressiv terapi for å undertrykke eller svekke immunforsvaret brukes til å behandle aplastisk anemi. En benmargstransplantasjon kan også ha nytte personer med aplastisk anemi. "Immunsuppressiva er en mindre risikabel behandling," sier Kassim. "De bidra til å gjenopprette benmargen og minimere risikoen hvis pasienten har en benmargstransplantasjon."
  • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri: Immunsuppressiva er også brukt til å behandle PNH, men andre typer medisiner blir tilgjengelig. "Gjennombruddet stoffet er Soliris (eculizumab), som bidrar til å kontrollere PNH, men det er ikke helbredende," sier Kassim. En fersk studie viste at hemoglobinnivået stabilisert i nesten 50 prosent av personer med PNH som fikk behandling med Soliris, sammenlignet med ingen av pasientene som ikke fikk Soliris. Pasienter som fikk Soliris også ikke trenger så mange røde blodlegemer transfusjoner som de som ikke tar stoffet. Mens resultatene er lovende, sier Kassim forskere har ennå ikke funnet en kur for PNH. "Uten en beinmargstransplantasjon, vil PNH pasient til slutt dø av komplikasjoner."

Leukemi kan behandles med cellegift eller stråling. Hvis leukemi er ikke svarer til slik behandling, kan en benmargstransplantasjon også være et alternativ.

Benmarg sykdom anemi og koblingen til blodkreft

Prognosen for benmarg sykdom er ikke oppmuntrende - myelodysplastisk syndrom, aplastisk anemi, og paroksysmal nattlig hemoglobinuriacan hver fremgang til blodkreft. "Progresjonshastigheten avhenger av hvilken type defekt i benmargen," sier Kassim. "Rundt 50 prosent av MDS tilfeller føre til leukemi."

I tillegg, aplastisk anemi pasienter står i fare for blødning eller alvorlige og til og med dødelige infeksjoner. For gravide kvinner med PNH og deres fostre, det er en høy grad av dødelighet under svangerskapet og umiddelbart etter levering.

Forskere fortsette å fokusere på nye legemidler til behandling av benmarg sykdommer og tilhørende anemi. Kassim sier det er mange lovende narkotika i rørledningen, som kan gi en lysere framtid for de med benmarg sykdom.