Evb

Aplastisk anemi - En sjelden blodsykdom

I aplastisk anemi, hindrer benmargen skader nytt blod celle vekst, som fører til anemi og dårlig generell helse.

Aplastisk anemi oppstår når et menneskes benmarg utsettes for skade og er ute av stand til å produsere tilstrekkelige mengder av nye blodceller. På grunn av tilstanden, tellinger av røde blodceller, hvite blodceller og blodplater begynner å avta, sterkt påvirker helsen på en rekke måter.

De helsemessige effekter av aplastisk anemi er forbundet med de forskjellige typer blodceller:

  • Røde blodcellene transporterer oksygen til vev og organer i kroppen. En reduksjon kan føre til at personen blir blek, føler lett utmattet, og vokse kortpustet.
  • Hvite blodlegemer er en viktig del av immunsystemet. En person med en senket hvite blodceller er utsatt for alvorlige eller tilbakevendende infeksjoner.
  • Blodplater er blodceller fragmenter ansvarlige for blodpropp å forsegle sår eller små blodkar pauser. Ukontrollert blødning kan oppstå med en senket blodplater.

Aplastisk anemi er en sjelden blodsykdom som rammer omtrent tre av hver 1 million mennesker i Europa hvert år. Det forekommer oftere i Øst-Asia, hvor ca 15 av hver million mennesker er berørt.

Årsaker til og risikofaktorer for aplastisk anemi

Folk i alle aldre kan bli påvirket av aplastisk anemi, og menn og kvinner har like stor sjanse til å ha det. Men aplastisk anemi oppstår som oftest hos ungdom, unge voksne og eldre voksne.

Benmargen skade som fører til aplastisk anemi kan være forårsaket av disse faktorene:

  • Genetikk. Rundt 20 prosent av aplastisk anemi tilfeller skyldes noen form for arvelig lidelse. Kjente genetiske lidelser som kan føre til aplastisk anemi inkluderer Fanconi anemi, Shwachman-Diamond syndrom, dyskeratosis medfødt, og Diamond-Blackfan anemi.
  • Giftstoffer. Folk kan utvikle aplastisk anemi fra eksponering for giftige stoffer som plantevernmidler, benzen og tungmetaller som arsen.
  • Smittsomme sykdommer. Personer smittet av smittsomme sykdommer som hepatitt, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, parvovirus B19, eller HIV kan kontrakten aplastisk anemi hvis den opprinnelige sykdommen skader på benmargen.
  • . Autoimmune sykdommer Sykdommer som lupus og leddgikt - der en persons immunsystem slår på kroppen - kan forårsake aplastisk anemi hvis immunforsvaret er rettet mot personens benmargen.
  • Kreftbehandling. kjemoterapi og strålebehandling er utrolig giftig for kroppen og kan skade eller ødelegge en persons benmargen under behandling.

Diagnostisering og behandling av aplastisk anemi

Hvis legen mistenker at du har aplastisk anemi, kan han henvise deg til en hematologist, en lege som er spesialist i blodsykdommer. Diagnose kan innebære en rekke tester som omfatter:

  • Fullstendig blodprosent (CBC). Denne testen evaluerer antall røde blodceller, hvite blodceller og blodplater i blodet. Den vurderer også dine nivåer av hemoglobin og hematokritt. Hemoglobin er proteiner i røde blodlegemer som tillater dem å bære oksygen i hele kroppen. Hematokritt er mengden plass røde blodlegemer ta opp i blodet ditt.
  • Retikulocytter. Denne testen måler antall unge røde blodlegemer i blodet ditt. For få kunne vise at benmargen ikke produserer nok blod celler.
  • Benmarg aspirasjon og biopsi. Leger kan bruke en nål for å fjerne en liten mengde beinmarg væske eller beinmarg vev fra kroppen din, og deretter undersøke dem under et mikroskop.

Initial behandling for aplastisk anemi fokuserer på å håndtere de helsemessige effektene av redusert antall blodceller. Behandlinger kan omfatte:

  • Blodoverføringer for å innføre nødvendige røde blodceller og blodplater i kroppen
  • Antibiotikabehandling for å avverge eventuelle potensielt farlige infeksjoner
  • Vekstfaktor legemidler som kan anspore kroppen til å produsere flere blodceller

Det er to former for langtidsbehandling for aplastisk anemi:

  • Benmargstransplantasjon. Syke marg er erstattet med sunn marg fra en donor. Med en god kamp, ​​kan behandlingen være svært vellykket. Rundt 80 prosent av unge pasienter og mellom 40 prosent og 70 prosent av eldre pasienter blir friske etter en beinmargstransplantasjon. Men kjører prosedyren den samme risikoen for avvisning som andre transplantasjon prosedyrer.
  • Immundempende behandling. Narkotika er brukt til å undertrykke immunsystemet hvis den har rettet benmargen. Dette kan tillate at benmargen til å helbrede og gjenoppta normal blodlegemer. Immunsuppresiv behandling er vanligvis den første linjen av behandling for eldre mennesker.

Flere nyere studier har rapportert vellykket behandling av barn med alvorlig aplastisk anemi med navlestreng blod transplantasjon fra ubeslektede individer. Mer forskning må gjøres, men forskerne mener dette kan være en lovende ny linje av behandling hos barn når en matchet donor for en beinmargstransplantasjon ikke kan bli funnet.

Hvis du har mild eller moderat aplastisk anemi - og det ikke blir verre - du kanskje ikke trenger behandling. Legen vil overvåke antallet blodceller med jevne mellomrom for å se etter tegn på at tilstanden er verre.

Folk med alvorlig aplastisk anemi gjør, men trenger behandling med en gang og de med svært alvorlig aplastisk anemi kan kreve akutt medisinsk behandling på et sykehus. Hvis du har symptomer som kan indikere aplastisk anemi, er det svært viktig at du oppsøker lege og gi akt på hans råd. Han vil avgjøre hvilken behandling som eventuelt er den beste for deg.